Primaarinen sklerosoiva kolangiitti PSC on yleisin syy, jonka vuoksi Suomessa ja Pohjoismaissa tehdään maksansiirto.
PSC on krooninen, tulehduksellinen sappitiesairaus, joka johtaa maksan sisäisten ja ulkoisten sappiteiden ahtaumiin. Pitkälle edetessään se estää sappinesteen virtauksen ja johtaa maksakirroosiin. Tällöin ainoa parantava hoito on maksansiirto.
Jos sappitiehytkasvaimen kehittymisen riski katsotaan erittäin suureksi, siirto voidaan tehdä jopa oireettomalle potilaalle. Krooninen tulehdus sappiteissä lisää sappitiehytkasvaimien riskiä.