Sappitiesairaus PSC voi vaatia maksansiirron – yhteys kissoihin epäselvä

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti PSC on yleisin syy, jonka vuoksi Suomessa ja Pohjoismaissa tehdään maksansiirto.

PSC on krooninen, tulehduksellinen sappitiesairaus, joka johtaa maksan sisäisten ja ulkoisten sappiteiden ahtaumiin. Pitkälle edetessään se estää sappinesteen virtauksen ja johtaa maksakirroosiin. Tällöin ainoa parantava hoito on maksansiirto. 

Jos sappitiehytkasvaimen kehittymisen riski katsotaan erittäin suureksi, siirto voidaan tehdä jopa oireettomalle potilaalle. Krooninen tulehdus sappiteissä lisää sappitiehytkasvaimien riskiä.

PSC liittyy 70–80 prosentissa tapauksista krooniseen tulehdukselliseen suolistosairauteen. Tulehduksellista suolistosairautta sairastavista 4–8 prosenttia sairastuu PSC:iin. Tuoreen väitöskirjan mukaan tuntematon ympäristötekijä, kuten jokin kissoihin liittyvä mikrobi, voi lisätä PSC:n riskiä lapsilla. Lapsena alkaneella PSC:llä on hyvä ennuste, ja maksansiirtoon päädytään harvoin.

Taudin syntymekanismi on epäselvä. Noin 80 prosentilla potilaista on taustalla joko haavainen paksusuolen tulehdus tai Crohnin tauti. Taudilla on autoimmuunisairauden piirteitä.

Tauti on todettaessa useimmiten täysin oireeton. Pitkälle edennyt sairaus saattaa aiheuttaa keltaisuutta, kutinaa, väsymystä ja kuumeisia sappitiehyttulehduksia. Tauti todetaan verikokeilla, magneettikuvauksella ja sappiteiden varjoainekuvauksella.

Parantavaa lääkehoitoa ei ole, mutta sen etenemistä voidaan hidastaa lääkityksellä, jos se todetaan varhain. 

Potilaita on Suomessa noin 2 000. He ovat enimmäkseen nuoria miehiä.