Nivelten kipuja tai nivelreuman kaltaista niveltulehdusta esiintyy lähes kaikilla punahukkaa sairastavilla. Kuva: iStock

SLE hyökkää kehoa vastaan

Punahukka eli SLE on harvinainen sairaus, jonka oireet voivat olla melkein mitä tahansa.

Väsymystä, kuumeilua, laihtumista, hiusten lähtöä, nivelten turvotusta ja jäykkyyttä, valkosormisuutta, iho- ja limakalvo-oireita. SLE on harvinainen autoimmunologinen sairaus, jossa elimistön puolustusjärjestelmä ei toimi normaalisti, vaan hyökkää kehon omia kudoksia vastaan.

Tauti alkaa yleensä hitaasti ja oireet ovat pitkään lieviä. Sairauden toteaminen voi olla vaikeaa, sillä oireiden kirjo on suuri.

Mainos (teksti jatkuu alla)
Mainos

– Oireet voivat olla melkein mitä tahansa. Ensimmäisistä oireista kestää keskimäärin noin vuoden verran siihen, että sairaus todetaan, sanoo dosentti, ylilääkäri Heikki Julkunen.

Vakavimmillaan SLE uhkaa munuaisia, sydäntä, keuhkoja ja keskushermostoa.

Sairaus voi johtaa kuolemaan tai se voi olla hyvin lievä – vaihteluväli on laaja. Vakavimmillaan SLE uhkaa munuaisia, sydäntä, keuhkoja ja keskushermostoa.

Käytännössä mikä tahansa elin voi sairastua. Diagnosointia helpottavat veren vasta-ainemääritykset. SLE:n tutkimuksiin kuuluu selvittää kuvausten ja muiden tutkimusten avulla, missä elimissä sairaus on aiheuttanut vaurioita.

Jos elinten tulehdustila jatkuu pitkään, kudokset voivat vaurioitua ja niiden normaali toiminta heikentyä. Niveltulehdus tuntuu yleensä kuumotuksena, punoituksena, turvotuksena ja joskus aristuksena. Usein tautiin liittyy munuaissairaus, jolloin virtsaan ilmaantuu valkuaista ja voi kehittyä munuaisen vajaatoiminta.

Nivelten kipuja tai nivelreuman kaltaista niveltulehdusta esiintyy lähes kaikilla, ihottumaa suurimmalla osalla ja munuaistautia lähes puolella potilaista.

SLE tulee sanoista systeeminen lupus eryhthematosus. Systeeminen tarkoittaa koko elimistöön liittyvää. Sana lupus on latinaa ja tarkoittaa sutta. Se viittaa taudille tyypilliseen perhosihottumaan kasvoilla, joka on lääkäreiden mielestä muistuttanut suden kuonon valkoisia alueita. Erythematosus on kreikkaa ja viittaa ihottuman punaisuuteen.

Perhosreuma on yksi SLE:n saamista nimistä. Tauti kuuluu reumasairauksiin, koska se on nivelissä. Nivelet eivät tuhoudu kuten nivelreumassa, mutta sormiin saattaa kehittyä virheasentoja. Ison perhosen muotoinen ihottuma kasvoilla on tyypillinen SLE:n oire.

Naisilla SLE on huomattavasti yleisempi kuin miehillä: 90 prosenttia sairastuneista on naisia. Syytä ei tiedetä. Sairaus todetaan keskimäärin 30 vuoden iässä.

Perintötekijöiden merkitys taudin synnyssä on yli puolet. Lapset perivät vanhemmiltaan joitakin toistaiseksi tuntemattomia perintötekijöitä, jotka saattavat altistaa taudille. 5–10 prosentilla SLE-potilaista suvussa on toinen samaa tautia sairastava.

Sairauden voivat laukaista hormonihoidot, virusinfektiot, tietyt lääkkeet (hydralatsiini, prokainamidi, sulfavalmisteet) sekä stressi. Tupakointi kaksinkertaistaa tautiriskin.

Sairaudesta tunnetaan myös pääasiassa iho-oireina ilmenevä muoto, jota kutsutaan ihon punahukaksi. Sitä ei pidetä samana sairautena kuin SLE.

Sairaus ei parane, mutta hoito lievittää oireita ja estää komplikaatioita. Nykyisellä hoidolla lähes kaikki SLE-potilaat pärjäävät tyydyttävästi. Keskimäärin heidän vaara kuolla viiden tai kymmenen vuoden aikana ei paljon eroa muista ihmisistä. 80–90 prosenttia SLE:tä sairastavista elää normaalin eliniän.

Niveloireiseen tautiin käytetään tavallisia tulehduskipulääkkeitä.

Esimerkiksi raskaus sujuu lieväoireiselta yleensä ongelmitta. Sairaus saattaa kuitenkin vaikeutua raskauden aikana, joten jo ennen raskaaksi tulemista kannattaa puhua reumalääkärin kanssa.

Taudin aktiivisuus ja oireiden voimakkuus vaihtelevat ajan kuluessa. Tauti on krooninen, mutta jopa viidesosalla se menee myöhemmässä vaiheessa remissioon eli sammuu. Oireetonta aikaa voi kestää vuosia. Tavallisinta tämä on silloin, kun tauti on alun perinkin lievä.

– Lieväoireisia potilaita on varmasti kokonaan tunnistamatta. Kaikki eivät ehkä hakeudu tutkimuksiin, Julkunen sanoo.

Jos sairaus rajoittuu lähinnä ihoon ja on lievä, hoidoksi riittää aurinkovoide ja paikalliskortisoni. Joskus niiden rinnalla käytetään vanhaa malarialääkettä, hydroksiklorokiinia. Se on hyödyllinen valoherkkyydestä johtuvien ihottumien hoidossa.

Niveloireiseen tautiin käytetään tavallisia tulehduskipulääkkeitä.

Taudin vaikeissa muodoissa, joihin liittyy munuaistulehdus tai keskushermosto-oireita, joudutaan käyttämään solunsalpaajia ja usein myös korkeita kortikosteroidiannoksia.

Vakavat tapaukset ovat tarkassa seurannassa, koska elinvaurioiden riski on aina läsnä.

Osalle potilaista ilmaantuu fosfolipidivasta-ainesyndrooma, joka lisää veren hyytymistaipumusta ja verisuonitukosten vaaraa. Yleisimpiä ovat alaraajojen syvien laskimoiden tukokset. Myös keuhkoveritulpan vaara on suuri. Valtimoiden tukos ilmenee yleensä aivoinfarktina. 

Lääkkeenä syndroomaan on tavallisesti  pieni annos asetyylisalisyylihappoa tai verenohennuslääke.

Fosfolipidivasta-aineet voivat vaikuttaa odottavan äidin istukan toimintaan. Jos istukan suoniin kehittyy tukoksia, seurauksena voi olla keskenmeno, sikiön kasvun hidastuminen, äidin korkea verenpaine tai vauvan syntyminen kuolleena. Verenohennuslääke ei sovi raskaana oleville, mutta he voivat käyttää komplikaatioiden ehkäisyyn asetyylisalisyylihappoa ja hepariinia.

SLE:n oireita

  • Diskoidi lupus: punottavia, hilseileviä ihottumaläiskiä
  • Limakalvohaavaumia suussa ja nenässä
  • Niveltulehdukset mm. käsien, ranteiden, kyynärpäiden ja polvien nivelissä
  • Serosiitit eli nestettä keräävät tulehdukset, mm. keuhkopussin ja sydänpussin tulehdus
  • Munuaistauti
  • Keskushermosto-oireet, kuten päänsärky, kouristukset, psykoosi ja epilepsia
  • Verisolumuutokset, kuten hemolyyttinen anemia ja verihiutaleiden niukkuus
  • Immuunivasteen erilaiset poikkeavuudet
  • Tuma-vasta-aineiden ilmaantuminen vereen

Julkaistu Tehy-lehdessä 14/2013

Mainos
Mainos