Sjögrenin oireyhtymä on naisten sairaus: 90 prosenttia potilaista on naisia. Tyypillisesti sairaus puhkeaa 50–60 vuoden iässä, usein vaihdevuosien aikaan. Oireyhtymä voi silti esiintyä jo 20–30-vuotiailla. Sitä on tavattu myös lapsilla.
Tauti on melko harvinainen, vaikka sen esiintyvyydestä on esitetty monenlaisia lukuja.
On jopa arvioitu, että 3–4 prosenttia aikuisväestöstä sairastaa tautia. Marja Pertovaaran mukaan esiintyvyys lienee noin 0,5 prosenttia väestöstä.
– Oireyhtymää on kahta tyyppiä. Se voi kehittyä itsenäisenä, niin sanottuna primaarina tautina monine yleisoireineen tai se voi liittyä muihin sidekudossairauksiin, etenkin nivelreumaan. Tällöin puhutaan sekundaarisesta Sjögrenin oireyhtymästä.
Taudin perimmäistä syytä ei tunneta. Taustalla arvioidaan olevan geneettinen alttius. Eräät HLA-kudostyypit voivat altistaa sairaudelle, jonka on arveltu sitten puhkeavan esimerkiksi virusinfektion seurauksena.
Koska potilaat ovat pääasiassa naisia, myös sukupuolihormoneilla on epäilty olevan osuutta.
Sjögrenin oireyhtymä kuuluu autoimmuunitauteihin, jossa immuunisolut kehittävät virheellisesti vasta-aineita omaa kudosta vastaan.
Silmien ja suun kuivumisoireet johtuvat limakalvojen kostutuksesta huolehtivien rauhasten tuhoutumisesta hitaan tulehduksen seurauksena. Myös sukuelinten limakalvojen kuivuminen on tavallista.
Tautiin voi liittyä yleisoireita, jotka voivat olla hyvinkin hankalia. Yleisoireita on eri puolilla kehoa. Säärissä voi esiintyä pistemäistä purppuraihottumaa. Myös lääkeyliherkkyysihottumat ovat tavallisia.
Oireyhtymää sairastavalla esiintyy harvoin kaikkia oireita.
Nivel- ja lihaskivut voivat kiusata. Tyypillistä on, että nivelkivut vaihtavat paikkaa, mutta nivelturvotuksia ei ole. Keuhko-oireista tavallisin on kuiva yskä.
Potilasta saattavat kiusata toistuvat hengitystietulehdukset. Vaikeimmissa tapauksissa keuhkoissa on tulehduksellisia muutoksia ja keuhkofibroosia.
Myös valkosormisuus, munuaislöydökset, hermosto-oireet, imusolmukesuurentumat ja sylkirauhasten turvotukset ovat mahdollisia.
– Sjögrenin oireyhtymää sairastavalla esiintyy harvoin kaikkia oireita. Paremminkin on niin, että yhdellä potilaalla on esimerkiksi limakalvo-oireiden lisäksi väsymystä ja nivelkipuja, toisella taas vaikkapa limakalvo-oireita, purppuraihottumaa ja kuivaa yskää.
Limakalvojen kuivumisoireet ovat diagnosoinnin kannalta tärkeitä, mutta diagnoosia ei tehdä pelkästään niiden perusteella. Erilaisilla mittausmenetelmillä saadaan selville, miten kyynelten ja syljen eritys toimivat.
Veren lasko voi olla koholla tulehduksen vuoksi. Myös lievä anemia on mahdollinen.
Laboratoriokokeiden avulla haetaan autovasta-aineita. Kaikilla niitä ei kuitenkaan esiinny. Tyypillisiä autovasta-aineita Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla potilailla ovat tumavasta-aineet sekä SS-A- ja SS-B-vasta-aineet. Reumatekijä löytyy noin 70 prosentilla potilaista.
Muiden samankaltaisten sairauksien poissulkeminen on tärkeää. Oireita voi aiheuttaa tilapäisesti esimerkiksi jokin käyttöön tullut uusi lääke, esimerkiksi nesteenpoistolääke, antihistamiini tai beetasalpaaja.
Iän karttuessa limakalvot kuivuvat ja niveletkin oireilevat. Samanlaisia oireita saattaa olla myös harvinaisessa sarkoidoosissa, lymfoomassa ja virusinfektioissa.
Parantavaa hoitoa tautiin ei ole, mutta silmien ja suun limakalvo-oireita voidaan lievittää tehokkaasti eri keinoin.
Apteekista saatavat silmien kostutustipat kannattaa hankkia säilöntäaineettomina, jotta ne eivät ärsytä ennestään herkkiä silmiä. Suun kostutukseen on tekosylkivalmisteita ja geelejä.
Myös ksylitolia sisältävä purukumi lisää syljen eritystä. Säännölliset käynnit hammaslääkärillä ovat paikallaan, koska kuiva suu altistaa reikiintymiselle.
Tupakointia kannattaa välttää. Valkosormisuus hoituu pitämällä kädet lämpiminä tarvittaessa erityisvalmisteisilla lämpöhansikkailla.
Tuki- ja liikuntaelinkipuja hoidetaan tulehduskipulääkkeillä. Paikallisiin turvotuksiin voidaan käyttää kortisonipistoksia. Pitkäkestoisiin niveloireisiin tehoavat kortisoni tai hydroksiklorokiini-lääke.
Oireyhtymä ei yleensä vie työkykyä.
Vaikeissa niveloireissa voidaan käyttää samantyyppisiä lääkkeitä kuin nivelreumassa. Näitä ovat metotreksaatti ja muut solunsalpaajat. Lihastulehduksia hoidetaan suurilla kortisoniannoksilla ja solunsalpaajilla.
– Uusiin reumalääkkeisiin kuuluvat TNF-alfasalpaajat ovat nivelreuman hoidossa tehokkaita, mutta Sjögrenin oireyhtymässä niistä ei ole saatu hyötyä. Sen sijaan uudet biologiset reumalääkkeet, niin sanotut B-soluestäjät, ovat osoittautuneet lupaaviksi vaikeissa yleisoireissa, Marja Pertovaara toteaa.
Sjögrenin oireyhtymään liittyy muuta väestöä useammin muita autoimmuunisairauksia. Tällainen on erityisesti keliakia. Jos ilmenee vatsavaivoja ja anemiaa, keliakian mahdollisuus kannattaa tutkia. Muita mahdollisia liitännäissairauksia ovat muun muassa autoimmuuni kilpirauhastulehdus ja kilpirauhasen vajaatoiminta.
Sjögrenin oireyhtymä etenee useimmiten hitaasti eikä vie yleensä työkykyä. Sairastuneilla on suurentunut non-Hodgkin-lymfooman riski. Tutkimukset sen suhteen ovat aiheellisia, jos esiintyy kuumeilua, laihtumista ja sylki- tai muut rauhaset turpoavat huomattavasti.
Reumaliitto, Terveyskirjasto
Vertaistukea: Sjögrenin syndrooma
Näin oireyhtymä todetaan
- Silmien kuivumisoireita usean kuukauden ajan.
- Suun kuivumisoireita usean kuukauden ajan.
- Kyynelten erityksen mittaaminen. Schirmerin testillä tutkitaan alaluomen taakse taivutetun imupaperin kostumisnopeus.
- Syljen erityksen mittaaminen. Potilas yrittää kerätä sylkeä kuppiin mahdollisimman paljon.
- Näyte alahuulen limakalvon sylkirauhasesta.
- Tutkitaan, löytyykö verestä autovasta-aineita tai reumatekijää.
Teksti Merja Perttula
Julkaistu Tehy-lehdessä 14/2014
