– Hematologisten tautien joukossa KLL ei ole lainkaan pahimmasta päästä. Se on krooninen tauti, jonka hoidot ja ennuste ovat nykyään hyviä.
Tyypillinen KLL:ään sairastunut on seitsemänkymppinen mies. Toki naiset ja nuoremmatkin – jopa alle nelikymppiset – voivat sairastua. Suomessa todetaan vuosittain noin 300 uutta tapausta.
Sairaus voidaan todeta tutkimalla verinäyte erikoismenetelmin. Täydentävinä tutkimuksina tehdään usein vartalon tietokonekuvaus, jotta voidaan arvioida tarkemmin imusolmukemassojen ja pernan kokoa.
Sairaus saa alkunsa, kun B-lymfosyytit eivät kypsy normaalisti, vaan syntyy poikkeava B-lymfosyyttipopulaatio. Kun solut jakaantuvat jakaantumistaan ja kun niitä on luuytimessä tarpeeksi, ne alkavat viedä tilaa terveeltä verituotannolta. Punasolujen ja trombosyyttien määrä laskee.
Tautia ei hoideta ennen kuin se alkaa oireilla.
– Tietyt geenimuutokset altistavat KLL:n kehittymiselle, mutta ihan tarkkaan näitä altistavia geenejä ei tunneta. Tupakointi ei altista sairaudelle. Eikä ole muutenkaan mitään sellaista, mitä ihminen voisi tehdä ehkäistäkseen KLL:n puhkeamista.
KLL on siitä poikkeuksellinen syöpä, että sitä ei hoideta ennen kuin se alkaa oireilla. Tutkimuksissa on todettu, että hoidon aloittaminen ongelmattomassa ja oireettomassa vaiheessa ei paranna potilaan ennustetta.
– Usein potilaan vointia ja laboratorioarvoja voidaan jäädä seuraamaan vuosiksi ilman hoitoa. Seurantaväli voi olla mitä vain kolmesta kuukaudesta vuoteen. Jos leukosyytit ovat stabiilit, voi olla, että seuranta terveyskeskuksessa riittää.
Noin kolmasosalla tauti ei koskaan etene siihen pisteeseen, että sitä pitäisi hoitaa. Olisiko mahdollista selvittää diagnoosivaiheessa, millaiseen tautimuotoon on sairastunut?
– Se selviää kyllä tutkimalla molekyyligeneettisiä muuttujia. Näiden tutkiminen diagnoosivaiheessa on kuitenkin turhaa, koska geenimuutokset voivat muuttua taudin edetessä. Molekyyligeneettiset muuttujat pitää joka tapauksessa tutkia ennen hoidon aloittamista, jotta osataan arvioida sopivinta hoitoa.
Jos potilaalta löytyy esimerkiksi TP53-syöpäalttiusgeenin mutaatio tai kromosomi 17p-deleetio eli kromosomin lyhyen käsivarren puutos, on kyseessä hankalampi tautimuoto.
Yleensä potilaita rauhoittaa tieto siitä, että he ovat tarkassa seurannassa.
Ranti ei usko, että tieto taudin luonteesta diagnoosivaiheessa hyödyttäisi sairastunutta erityisemmin.
– Pikemminkin se masentaisi, jos kävisi heti ilmi, että sairastaa hankalaa tautimuotoa. Ajattelen niin, että seuranta näyttää, miten tauti käyttäytyy. Yleensä potilaita rauhoittaa tieto siitä, että he ovat tarkassa seurannassa ja että kun hoidon aika tulee, he saavat parasta mahdollista hoitoa.
Seurantavaiheessa eli KLL:n ollessa oireeton tauti ei vaikuta sairastuneen elämään muuten kuin ehkä aiheuttamalla henkistä painetta. Epävarmuuden kanssa on opittava elämään. KLL:ää sairastavat ovat myös hieman alttiimpia infektioille.
Taudin edetessä imusolmukkeet suurentuvat etenkin nivustaipeissa, kainaloissa tai kaulalla. Myös perna ja maksa voivat suurentua. Yleisoireita voivat olla lämpöily, väsymys, laihtuminen ja yöhikoilu.
Hoito aloitetaan, jos hemoglobiini tai trombosyytit laskevat alle sadan, imusolmukkeet tai perna kasvavat huomattavasti tai on selkeitä yleisoireita. Yksikin näistä oireista on syy aloittaa hoito.
Ensimmäisenä KLL:n kimppuun käydään rankoilla solunsalpaaja- ja vasta-ainehoidoilla.
– Jos potilas on kuitenkin korkean riskin potilas eli hänellä on 17p-deleetio tai TP53-mutaatio, häntä hoidetaan uusilla tabletteina otettavilla täsmälääkkeillä, ibrutinibilla tai venetoklaksilla. Tämän vuoden aikana myös venetoklaksin ja vasta-ainehoidon yhdistelmä tulee todennäköisesti mahdolliseksi korkean riskin potilaiden hoidossa.
Hoitojen myötä tauti menee yleensä syvään remissioon, mutta palaa myöhemmin takaisin. Solunsalpaaja- ja vasta-ainehoidossa KLL pysyy pois keskimäärin kolmesta neljään vuotta. Uusilla hoidoilla päästään paljon parempiin tuloksiin. Vaikka potilaalla olisi vaikea tautimuoto, 75 prosentilla sairaus pysyy pois yli viisi vuotta.
– Joskus KLL voi myös parantua eli pysyä pois yli kymmenen vuotta. Näin voi käydä, jos potilaan molekyyligeneettiset muutokset ovat suotuisat, ja hänen yleiskuntonsa on sellainen, että häntä voidaan hoitaa raskaammalla solunsalpaajayhdistelmällä yhdessä vasta-ainehoidon kanssa.
Sairauden uusiessa solunsalpaaja- ja vasta-ainehoidon jälkeen potilasta hoidetaan täsmälääkkeellä. Jos sairaus uusii täsmälääkehoidon jälkeen, kokeillaan toista täsmälääkettä, tai hoitoja yhdistellään.
– Vaihtoehtoja on. Poikkeuksena ovat kovin nuorena sairastuneet, joilta hoitolinjat loppuvat ajan myötä kesken. Heidän kohdallaan kannattaa ehdottomasti miettiä kantasolusiirtoa.
Hoitoon kehitetään jatkuvasti uusia lääkkeitä.
Ranti ennustaa, että tulevaisuudessa KLL:n hoito muuttuu niin, että yhä suurempi osa potilaista saa jo ensimmäisellä hoitokerralla täsmälääkkeitä. Näin vältettäisiin verraten raskaat solunsalpaaja- ja vasta-ainehoidot. Toistaiseksi uudet lääkkeet ovat kuitenkin erittäin kalliita, eikä niiden laaja käyttö ensimmäisenä hoitona ole mahdollista.
KLL:n hoitoon kehitetään jatkuvasti uusia lääkkeitä. Esimerkiksi akuutin leukemian ja lymfoomien hoidossa käytettävää CART-T-soluhoitoa kehitetään parhaillaan kroonisen lymfaattisen leukemian hoitoon. CART-T-soluhoidossa potilaan oma puolustusjärjestelmä aktivoidaan hyökkäämään tehokkaammin syöpäsoluja vastaan.
– Jos nyt sairastuu KLL:ään, ennuste on todella hyvä. Ja se paranee vielä jatkossa.
Krooninen lymfaattinen leukemia eli KLL
- Aikuisten yleisin verisyöpä länsimaissa.
- Suomessa tautiin sairastuu noin 300 ihmistä vuosittain.
- Tyypillinen sairastuja on yli 65-vuotias. Alle 30-vuotiailla tauti on hyvin harvinainen.
- Lapset eivät sairastu KLL:ään.
- Miehillä yleisempi kuin naisilla.
- Ei ole periytyvä, mutta perintötekijöillä voi olla vaikutusta sen synnyssä.
Teksti Tiina Suomalainen
Lue myös:
Syöpähoidot ovat ottaneet jättiharppauksen – immunoterapia yksi lupaavimmista keinoista
